Perawatan dengan obat-obatan dapat membawa remisi jangka panjang bagi kebanyakan orang. Remisi berarti penyakit menghilang atau perkembangannya melambat, tetapi penyakitnya tidak sembuh.
Tanpa perawatan medis, seseorang yang didiagnosis dengan granulomatosis Wegener memiliki risiko tinggi meninggal akibat penyakit tersebut dalam dua tahun, biasanya karena kegagalan paru-paru (pernapasan) atau ginjal (ginjal).
Orang dengan granulomatosis Wegener yang parah membutuhkan perawatan yang mendesak karena kondisi mereka mengancam jiwa.
Bentuk yang lebih rendah, yang disebut granulomatosis Wegener terbatas, tidak begitu parah.
Kedua jenis ini diobati dengan obat yang serupa. Pembedahan mungkin juga diperlukan.
Karena granulomatosis Wegener mempengaruhi begitu banyak bagian tubuh yang berbeda, perawatan mungkin memerlukan tim dokter yang berspesialisasi dalam penyakit paru-paru (pulmonologists), penyakit ginjal (nephrologists), arthritis dan kondisi serupa (rheumatologists), dan penyakit telinga, hidung, dan tenggorokan. (otolaryngologists).
Tujuan pengobatan adalah untuk menghasilkan remisi, mempertahankan remisi, dan mengobati penyakit jika menjadi aktif kembali (kambuh).
Obat-obatan
Remisi mungkin terjadi pada kebanyakan orang ketika diobati dengan obat-obatan. Sebagian besar respon terhadap obat cyclophosphamide, dan mayoritas memiliki remisi lengkap.
Pada hingga separuh orang yang menanggapi suatu program pengobatan, penyakit itu akhirnya menjadi aktif kembali (kambuh), dan kemudian terapi dimulai lagi.
Untuk menghasilkan remisi, orang dengan granulomatosis Wegener berat dapat diberikan obat kortikosteroid (seperti prednison) untuk beberapa bulan pertama dan siklofosfamid (Cytoxan), yang diambil dengan bentuk pil hingga satu tahun. Kadang-kadang siklofosfamid dapat diberikan satu kali setiap bulan melalui suntikan IV (disebut terapi pulsa). Tes darah diperlukan setiap dua minggu untuk memeriksa jumlah sel darah putih yang rendah, yang dapat melemahkan sistem kekebalan dan menyebabkan infeksi dengan mudah.
Orang dengan granulomatosis Wegener terbatas dapat diobati dengan steroid dan dengan obat yang disebut agen imunosupresif (seperti metotreksat) untuk menghasilkan remisi.
Seseorang yang mengalami kekambuhan dapat diberikan siklofosfamid dan prednison dan mungkin antibiotik.
Ini adalah obat kuat dan dapat menyebabkan efek samping beracun. Penting untuk mengetahui apa yang diharapkan selama pengobatan dan mendiskusikan semua efek samping dengan dokter. Dengan pemantauan yang cermat, efek samping dapat dikurangi.
Efek samping dari obat-obatan ini:
Prednisone: Idealnya, kortikosteroid digunakan hanya untuk waktu yang singkat untuk membawa flare yang tiba-tiba pada gejala yang terkendali. Penggunaan jangka panjang dikaitkan dengan efek samping yang serius, seperti osteoporosis, glaukoma, katarak, perubahan mental, kadar glukosa darah yang abnormal, atau pertumbuhan tulang yang ditangkap pada anak-anak sebelum pubertas. Setelah penggunaan jangka panjang, dosis kortikosteroid harus dikurangi secara bertahap selama beberapa minggu hingga bulan untuk menghindari sindrom penarikan kortikosteroid.
Siklofosfamid: Jumlah sel darah dimonitor secara teratur untuk melihat efek toksik. Urine diperiksa secara teratur untuk sel darah merah, yang mungkin merupakan tanda pertama dari sistitis hemoragik (peradangan parah pada kandung kemih yang menyebabkan darah dalam urin). Penting untuk minum banyak cairan saat menggunakan obat ini untuk mencegah sistitis hemoragik.
Methotrexate: Untuk mencegah masalah, fungsi ginjal dan hati dimonitor secara teratur, seperti jumlah sel darah. Metotreksat dapat menyebabkan efek toksik pada darah, ginjal, hati, paru-paru, dan sistem gastrointestinal dan saraf.
Operasi
Jaringan yang meradang dapat menunjukkan nekrosis (kematian jaringan yang terlokalisasi) dan perlu diangkat secara operasi. Jaringan semacam itu akan terletak di hidung, tenggorokan, dan paru-paru. Di hidung, ini dapat menyebabkan pendarahan hidung yang sering dan septum hidung berlubang.
Masalah dengan infeksi telinga tengah dapat diperbaiki dengan memasukkan tabung telinga melalui gendang telinga untuk memungkinkan telinga mengalir.
Untuk orang-orang dengan gagal ginjal yang parah, transplantasi ginjal dapat menjadi pilihan yang menyelamatkan jiwa.
Pengobatan Vaskulitis
Ketika diagnosis vaskulitis spesifik dibuat, kepatuhan terhadap obat dan kesadaran akan gejala penyakit merupakan langkah penting untuk diikuti di rumah.
Jika vaskulitis berkaitan dengan kondisi medis utama, maka kondisi yang mendasarinya perlu ditangani dan diobati dengan tepat. Misalnya, mengobati infeksi hepatitis atau lupus mungkin merupakan langkah pertama dalam mengobati vaskulitis yang terkait dengan penyakit ini.
Obat-obatan
Perawatan medis vaskulitis sangat tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan organ yang terlibat. Secara umum, pengobatan diarahkan untuk menghentikan atau memperlambat proses peradangan yang terjadi di pembuluh darah. Obat yang paling umum digunakan adalah obat anti-inflamasi berbasis steroid (kortikosteroid), seperti prednison.
Obat imunologi lainnya juga dapat digunakan dalam pengobatan vaskulitis, seperti siklofosfamid (Cytoxan), azathioprine (Imuran, Azasan), atau methotrexate (Rheumatrex, Trexall).
Mengikuti
Sangat penting bagi pasien yang didiagnosis dengan vaskulitis untuk secara rutin menindaklanjuti dengan dokter yang merawat mereka. Tanggapan terhadap pengobatan, evaluasi rutin penanda penyakit, dan penilaian organ yang terkena adalah bagian integral dari perawatan lanjutan untuk vaskulitis. Mungkin, yang lebih penting, evaluasi kemungkinan efek samping dari, atau intoleransi terhadap, obat kuat yang digunakan untuk mengobati vaskulitis membuat tindak lanjut rutin dengan dokter penting.
Tergantung pada jenis vaskulitis dan responsnya terhadap obat, dokter yang merawat kadang-kadang dapat memilih untuk mengurangi obat-obatan ke dosis yang lebih rendah atau sepenuhnya menghentikan obat-obatan.
Jika vaskulitis berkaitan dengan kondisi medis utama, maka kondisi yang mendasarinya perlu ditangani dan diobati dengan tepat. Misalnya, mengobati infeksi hepatitis atau lupus mungkin merupakan langkah pertama dalam mengobati vaskulitis yang terkait dengan penyakit ini.
Obat-obatan
Perawatan medis vaskulitis sangat tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan organ yang terlibat. Secara umum, pengobatan diarahkan untuk menghentikan atau memperlambat proses peradangan yang terjadi di pembuluh darah. Obat yang paling umum digunakan adalah obat anti-inflamasi berbasis steroid (kortikosteroid), seperti prednison.
Obat imunologi lainnya juga dapat digunakan dalam pengobatan vaskulitis, seperti siklofosfamid (Cytoxan), azathioprine (Imuran, Azasan), atau methotrexate (Rheumatrex, Trexall).
Mengikuti
Sangat penting bagi pasien yang didiagnosis dengan vaskulitis untuk secara rutin menindaklanjuti dengan dokter yang merawat mereka. Tanggapan terhadap pengobatan, evaluasi rutin penanda penyakit, dan penilaian organ yang terkena adalah bagian integral dari perawatan lanjutan untuk vaskulitis. Mungkin, yang lebih penting, evaluasi kemungkinan efek samping dari, atau intoleransi terhadap, obat kuat yang digunakan untuk mengobati vaskulitis membuat tindak lanjut rutin dengan dokter penting.
Tergantung pada jenis vaskulitis dan responsnya terhadap obat, dokter yang merawat kadang-kadang dapat memilih untuk mengurangi obat-obatan ke dosis yang lebih rendah atau sepenuhnya menghentikan obat-obatan.
Makan Dengan Rheumatoid Arthritis
Saat ini tidak ada makanan khusus yang secara universal direkomendasikan bahwa orang-orang dengan rheumatoid arthritis menghindari, tetapi diskresi diet adalah individual berdasarkan pengalaman pasien sendiri.
Perubahan pola makan lainnya yang oleh beberapa orang dengan rheumatoid arthritis bermanfaat meliputi peningkatan hidrasi untuk mulut kering sindrom Sjögren, meningkatkan asupan ikan (terutama salmon) untuk mengurangi peradangan, dan meminum obat anti-inflamasi dengan makanan untuk menghindari iritasi lambung (gastritis dan dispepsia).
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa diet butiran ikan dapat mengurangi kemungkinan mengembangkan rheumatoid arthritis sementara diet tinggi lemak Barat dapat meningkatkan kemungkinan mengembangkan rheumatoid arthritis.
Ada sedikit penelitian ilmiah tentang peran herbal, produk alami, dan suplemen nutrisi dalam pengobatan rheumatoid arthritis. Minyak ikan dosis tinggi (asam lemak omega-3) telah ditunjukkan dalam penelitian kecil untuk mengurangi aktivitas penyakit rheumatoid arthritis, dan dalam beberapa kasus, suplementasi minyak ikan memungkinkan pasien untuk menghentikan NSAID.
Beberapa orang dengan rheumatoid arthritis menggunakan kunyit dengan berbagai tingkat keberhasilan dalam mengurangi peradangan.
Perubahan pola makan lainnya yang oleh beberapa orang dengan rheumatoid arthritis bermanfaat meliputi peningkatan hidrasi untuk mulut kering sindrom Sjögren, meningkatkan asupan ikan (terutama salmon) untuk mengurangi peradangan, dan meminum obat anti-inflamasi dengan makanan untuk menghindari iritasi lambung (gastritis dan dispepsia).
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa diet butiran ikan dapat mengurangi kemungkinan mengembangkan rheumatoid arthritis sementara diet tinggi lemak Barat dapat meningkatkan kemungkinan mengembangkan rheumatoid arthritis.
Ada sedikit penelitian ilmiah tentang peran herbal, produk alami, dan suplemen nutrisi dalam pengobatan rheumatoid arthritis. Minyak ikan dosis tinggi (asam lemak omega-3) telah ditunjukkan dalam penelitian kecil untuk mengurangi aktivitas penyakit rheumatoid arthritis, dan dalam beberapa kasus, suplementasi minyak ikan memungkinkan pasien untuk menghentikan NSAID.
Beberapa orang dengan rheumatoid arthritis menggunakan kunyit dengan berbagai tingkat keberhasilan dalam mengurangi peradangan.
Gejala Granulomatosis Wegener
Saluran pernapasan bagian atas (paling umum):
Sinusitis, nyeri sinus, infeksi bakteri pada sinus
Hidung berair konstan (lebih buruk daripada yang disebabkan oleh flu biasa)
Hidung berdarah
Luka di sekitar pembukaan hidung
Lubang berkembang di tulang rawan di hidung
Infeksi telinga, saluran telinga tersumbat, kehilangan pendengaran
Paru-paru (biasanya ada):
Batuk
Batuk darah
Sesak napas
Sakit dada
Gejala lain (kurang umum):
Nyeri otot dan sendi, pembengkakan sendi
Kemerahan dan rasa terbakar atau sakit di mata (konjungtivitis) dan pembengkakan di mata
Penglihatan ganda atau penurunan penglihatan (membutuhkan perawatan medis segera)
Luka pada kulit yang terlihat seperti area merah atau ungu yang kecil (mungkin atau tidak menyebabkan rasa sakit)
Suara serak
Demam, berkeringat di malam hari
Kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan
Ginjal terpengaruh pada tiga perempat orang dengan granulomatosis Wegener, tetapi orang tersebut mungkin tidak memiliki gejala yang jelas terkait dengan kerusakan ginjal. Urin, bagaimanapun, mungkin berdarah atau berwarna merah.
Sinusitis, nyeri sinus, infeksi bakteri pada sinus
Hidung berair konstan (lebih buruk daripada yang disebabkan oleh flu biasa)
Hidung berdarah
Luka di sekitar pembukaan hidung
Lubang berkembang di tulang rawan di hidung
Infeksi telinga, saluran telinga tersumbat, kehilangan pendengaran
Paru-paru (biasanya ada):
Batuk
Batuk darah
Sesak napas
Sakit dada
Gejala lain (kurang umum):
Nyeri otot dan sendi, pembengkakan sendi
Kemerahan dan rasa terbakar atau sakit di mata (konjungtivitis) dan pembengkakan di mata
Penglihatan ganda atau penurunan penglihatan (membutuhkan perawatan medis segera)
Luka pada kulit yang terlihat seperti area merah atau ungu yang kecil (mungkin atau tidak menyebabkan rasa sakit)
Suara serak
Demam, berkeringat di malam hari
Kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan
Ginjal terpengaruh pada tiga perempat orang dengan granulomatosis Wegener, tetapi orang tersebut mungkin tidak memiliki gejala yang jelas terkait dengan kerusakan ginjal. Urin, bagaimanapun, mungkin berdarah atau berwarna merah.
Granulomatosis Wegener (Granulomatosis dengan Polyangiitis)
Wegener's granulomatosis (WG) juga dikenal sebagai granulomatosis dengan polyangiitis (GPA) adalah penyakit langka di mana pembuluh darah menjadi meradang (kondisi yang disebut vasculitis) dan terlokalisasi, koleksi nodular sel inflamasi abnormal, yang dikenal sebagai granuloma, ditemukan di jaringan yang terkena.
Granulomatosis adalah istilah yang mengacu pada keberadaan granuloma.
Peradangan dapat mempengaruhi berbagai bagian tubuh, seperti saluran pernapasan (hidung, sinus, tenggorokan, dan paru-paru) dan ginjal.
Ketika pembuluh darah meradang, aliran darah ke organ terganggu, yang dapat merusak organ.
Kondisi ini dinamai setelah Friedrich Wegener, yang mengidentifikasi penyakit pada 1930-an.
Granulomatosis Wegener jarang terjadi, dan frekuensi pastinya sulit ditentukan.
Penyakit ini dapat menyerang siapa saja pada usia berapa pun. Namun, itu mempengaruhi orang kulit putih di usia 30-an dan 40-an paling sering.
Dengan diagnosis dan pengobatan yang tepat, penyakit ini dapat diperlambat atau dihentikan.
Penyebab Granulomatosis Wegener
Tidak ada yang tahu penyebab granulomatosis Wegener. Ini dianggap sebagai gangguan autoimun di mana sistem pertahanan tubuh menyerang dirinya sendiri dan menghancurkan jaringan tubuh normal. Biasanya, sistem kekebalan tubuh bertindak sebagai pertahanan terhadap penyerbu dari luar.
Dengan gangguan autoimun, sesuatu memicu respons imun yang menyebabkan tubuh bereaksi terhadap jaringannya sendiri. Hasilnya adalah jaringan itu bisa rusak. Dengan granulomatosis Wegener, sistem organ yang diserang termasuk saluran pernapasan dan ginjal.
Granulomatosis adalah istilah yang mengacu pada keberadaan granuloma.
Peradangan dapat mempengaruhi berbagai bagian tubuh, seperti saluran pernapasan (hidung, sinus, tenggorokan, dan paru-paru) dan ginjal.
Ketika pembuluh darah meradang, aliran darah ke organ terganggu, yang dapat merusak organ.
Kondisi ini dinamai setelah Friedrich Wegener, yang mengidentifikasi penyakit pada 1930-an.
Granulomatosis Wegener jarang terjadi, dan frekuensi pastinya sulit ditentukan.
Penyakit ini dapat menyerang siapa saja pada usia berapa pun. Namun, itu mempengaruhi orang kulit putih di usia 30-an dan 40-an paling sering.
Dengan diagnosis dan pengobatan yang tepat, penyakit ini dapat diperlambat atau dihentikan.
Penyebab Granulomatosis Wegener
Tidak ada yang tahu penyebab granulomatosis Wegener. Ini dianggap sebagai gangguan autoimun di mana sistem pertahanan tubuh menyerang dirinya sendiri dan menghancurkan jaringan tubuh normal. Biasanya, sistem kekebalan tubuh bertindak sebagai pertahanan terhadap penyerbu dari luar.
Dengan gangguan autoimun, sesuatu memicu respons imun yang menyebabkan tubuh bereaksi terhadap jaringannya sendiri. Hasilnya adalah jaringan itu bisa rusak. Dengan granulomatosis Wegener, sistem organ yang diserang termasuk saluran pernapasan dan ginjal.
Ujian dan Tes
Diagnosis vaskulitis mungkin menantang karena tumpang tindih tanda dan gejala yang signifikan dengan kondisi lain yang lebih umum. Riwayat medis yang teliti dan pemeriksaan fisik lengkap adalah langkah awal jika diagnosis beberapa jenis vaskulitis dicurigai.
Tergantung pada organ yang mungkin terpengaruh, tes laboratorium dan sinar-X tertentu dapat dipesan. Misalnya, kerja darah rutin (hitung darah lengkap, elektrolit, dan tes darah ginjal dan hati), urinalisis, dan rontgen dada mungkin merupakan tes diagnostik dasar yang diperintahkan.
Secara umum, beberapa penanda vaskulitis dapat diukur, yang dapat memberikan informasi pendukung tambahan dalam evaluasi vaskulitis. Tes-tes ini termasuk tingkat ANCA, tes untuk infeksi virus tertentu, dan penanda penyakit rematik untuk lupus dan rheumatoid arthritis.
Biopsi organ yang terkena vaskulitis sangat penting dalam membuat atau mendukung diagnosis penyakit vaskulitis. Biopsi biasanya dilakukan dari kulit, ginjal, atau paru-paru. Biopsi otak dapat dilakukan jika otak vaskulitis dicurigai.
Angiogram terkadang dilakukan untuk menilai penampilan fisik pembuluh darah. Ini dapat dilakukan dengan menyuntikkan pewarna ke dalam pembuluh darah dan mengambil sinar-X tertentu saat bepergian di dalam pembuluh. Tes ini mungkin berguna dalam vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah besar.
Vasculitis dapat didiagnosis pada pemeriksaan mata oleh dokter mata (dokter mata). Diagnosis vaskulitis retina (vaskulitis yang melibatkan retina atau permukaan bagian dalam mata) dapat memicu penyelidikan untuk menemukan penyebab sistemik termasuk lupus vasculitis, arteritis temporal, PAN, penyakit Wegener, atau penyakit Behcet.
Tergantung pada organ yang mungkin terpengaruh, tes laboratorium dan sinar-X tertentu dapat dipesan. Misalnya, kerja darah rutin (hitung darah lengkap, elektrolit, dan tes darah ginjal dan hati), urinalisis, dan rontgen dada mungkin merupakan tes diagnostik dasar yang diperintahkan.
Secara umum, beberapa penanda vaskulitis dapat diukur, yang dapat memberikan informasi pendukung tambahan dalam evaluasi vaskulitis. Tes-tes ini termasuk tingkat ANCA, tes untuk infeksi virus tertentu, dan penanda penyakit rematik untuk lupus dan rheumatoid arthritis.
Biopsi organ yang terkena vaskulitis sangat penting dalam membuat atau mendukung diagnosis penyakit vaskulitis. Biopsi biasanya dilakukan dari kulit, ginjal, atau paru-paru. Biopsi otak dapat dilakukan jika otak vaskulitis dicurigai.
Angiogram terkadang dilakukan untuk menilai penampilan fisik pembuluh darah. Ini dapat dilakukan dengan menyuntikkan pewarna ke dalam pembuluh darah dan mengambil sinar-X tertentu saat bepergian di dalam pembuluh. Tes ini mungkin berguna dalam vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah besar.
Vasculitis dapat didiagnosis pada pemeriksaan mata oleh dokter mata (dokter mata). Diagnosis vaskulitis retina (vaskulitis yang melibatkan retina atau permukaan bagian dalam mata) dapat memicu penyelidikan untuk menemukan penyebab sistemik termasuk lupus vasculitis, arteritis temporal, PAN, penyakit Wegener, atau penyakit Behcet.
Gejala Vasculitis
Tanda dan gejala vaskulitis bisa sangat tidak jelas, umum, dan tidak spesifik. Ini karena kompleksitas dan variabilitas berbagai jenis penyakit vaskulitis. Juga penting untuk menyadari bahwa vaskulitis, secara keseluruhan, adalah kondisi yang jarang terjadi dibandingkan dengan kondisi umum lainnya yang juga dapat menyebabkan tanda dan gejala yang serupa.
Mungkin aman untuk mengatakan bahwa sebagian besar tanda dan gejala yang terkait dengan vaskulitis disebabkan karena peradangan pada pembuluh darah menyebabkan gangguan atau kurangnya aliran darah ke organ spesifik yang dipasok oleh pembuluh darah yang terkena. Sebagai contoh:
CNS vasculitis dapat menyebabkan sakit kepala, kebingungan, atau masalah neurologis fokal.
Churg-Strauss vasculitis dapat memiliki gejala yang mirip dengan asma karena keterlibatan paru-paru.
Purpura Henoch-Schonlein dapat hadir sebagai purpura (daerah ungu kecil yang diangkat di bawah kulit karena perdarahan), sakit perut atau mual dan muntah, nyeri sendi, atau darah di urin (hematuria) karena keterlibatan sistemik.
Arteritis temporal dapat muncul sebagai sakit kepala dan nyeri, pembuluh darah tebal di sisi dahi.
Vaskulitis kutaneus dapat menyebabkan purpura, urtikaria (gatal-gatal), atau bisul pada kulit.
Mungkin aman untuk mengatakan bahwa sebagian besar tanda dan gejala yang terkait dengan vaskulitis disebabkan karena peradangan pada pembuluh darah menyebabkan gangguan atau kurangnya aliran darah ke organ spesifik yang dipasok oleh pembuluh darah yang terkena. Sebagai contoh:
CNS vasculitis dapat menyebabkan sakit kepala, kebingungan, atau masalah neurologis fokal.
Churg-Strauss vasculitis dapat memiliki gejala yang mirip dengan asma karena keterlibatan paru-paru.
Purpura Henoch-Schonlein dapat hadir sebagai purpura (daerah ungu kecil yang diangkat di bawah kulit karena perdarahan), sakit perut atau mual dan muntah, nyeri sendi, atau darah di urin (hematuria) karena keterlibatan sistemik.
Arteritis temporal dapat muncul sebagai sakit kepala dan nyeri, pembuluh darah tebal di sisi dahi.
Vaskulitis kutaneus dapat menyebabkan purpura, urtikaria (gatal-gatal), atau bisul pada kulit.
Langganan:
Komentar (Atom)