Perawatan Granulomatosis Wegener

Perawatan dengan obat-obatan dapat membawa remisi jangka panjang bagi kebanyakan orang. Remisi berarti penyakit menghilang atau perkembangannya melambat, tetapi penyakitnya tidak sembuh.

Tanpa perawatan medis, seseorang yang didiagnosis dengan granulomatosis Wegener memiliki risiko tinggi meninggal akibat penyakit tersebut dalam dua tahun, biasanya karena kegagalan paru-paru (pernapasan) atau ginjal (ginjal).

    Orang dengan granulomatosis Wegener yang parah membutuhkan perawatan yang mendesak karena kondisi mereka mengancam jiwa.

    Bentuk yang lebih rendah, yang disebut granulomatosis Wegener terbatas, tidak begitu parah.

Kedua jenis ini diobati dengan obat yang serupa. Pembedahan mungkin juga diperlukan.

Karena granulomatosis Wegener mempengaruhi begitu banyak bagian tubuh yang berbeda, perawatan mungkin memerlukan tim dokter yang berspesialisasi dalam penyakit paru-paru (pulmonologists), penyakit ginjal (nephrologists), arthritis dan kondisi serupa (rheumatologists), dan penyakit telinga, hidung, dan tenggorokan. (otolaryngologists).

Tujuan pengobatan adalah untuk menghasilkan remisi, mempertahankan remisi, dan mengobati penyakit jika menjadi aktif kembali (kambuh).
Obat-obatan

Remisi mungkin terjadi pada kebanyakan orang ketika diobati dengan obat-obatan. Sebagian besar respon terhadap obat cyclophosphamide, dan mayoritas memiliki remisi lengkap.

Pada hingga separuh orang yang menanggapi suatu program pengobatan, penyakit itu akhirnya menjadi aktif kembali (kambuh), dan kemudian terapi dimulai lagi.

    Untuk menghasilkan remisi, orang dengan granulomatosis Wegener berat dapat diberikan obat kortikosteroid (seperti prednison) untuk beberapa bulan pertama dan siklofosfamid (Cytoxan), yang diambil dengan bentuk pil hingga satu tahun. Kadang-kadang siklofosfamid dapat diberikan satu kali setiap bulan melalui suntikan IV (disebut terapi pulsa). Tes darah diperlukan setiap dua minggu untuk memeriksa jumlah sel darah putih yang rendah, yang dapat melemahkan sistem kekebalan dan menyebabkan infeksi dengan mudah.

    Orang dengan granulomatosis Wegener terbatas dapat diobati dengan steroid dan dengan obat yang disebut agen imunosupresif (seperti metotreksat) untuk menghasilkan remisi.

    Seseorang yang mengalami kekambuhan dapat diberikan siklofosfamid dan prednison dan mungkin antibiotik.

Ini adalah obat kuat dan dapat menyebabkan efek samping beracun. Penting untuk mengetahui apa yang diharapkan selama pengobatan dan mendiskusikan semua efek samping dengan dokter. Dengan pemantauan yang cermat, efek samping dapat dikurangi.

Efek samping dari obat-obatan ini:

    Prednisone: Idealnya, kortikosteroid digunakan hanya untuk waktu yang singkat untuk membawa flare yang tiba-tiba pada gejala yang terkendali. Penggunaan jangka panjang dikaitkan dengan efek samping yang serius, seperti osteoporosis, glaukoma, katarak, perubahan mental, kadar glukosa darah yang abnormal, atau pertumbuhan tulang yang ditangkap pada anak-anak sebelum pubertas. Setelah penggunaan jangka panjang, dosis kortikosteroid harus dikurangi secara bertahap selama beberapa minggu hingga bulan untuk menghindari sindrom penarikan kortikosteroid.

    Siklofosfamid: Jumlah sel darah dimonitor secara teratur untuk melihat efek toksik. Urine diperiksa secara teratur untuk sel darah merah, yang mungkin merupakan tanda pertama dari sistitis hemoragik (peradangan parah pada kandung kemih yang menyebabkan darah dalam urin). Penting untuk minum banyak cairan saat menggunakan obat ini untuk mencegah sistitis hemoragik.

    Methotrexate: Untuk mencegah masalah, fungsi ginjal dan hati dimonitor secara teratur, seperti jumlah sel darah. Metotreksat dapat menyebabkan efek toksik pada darah, ginjal, hati, paru-paru, dan sistem gastrointestinal dan saraf.

Operasi

    Jaringan yang meradang dapat menunjukkan nekrosis (kematian jaringan yang terlokalisasi) dan perlu diangkat secara operasi. Jaringan semacam itu akan terletak di hidung, tenggorokan, dan paru-paru. Di hidung, ini dapat menyebabkan pendarahan hidung yang sering dan septum hidung berlubang.

    Masalah dengan infeksi telinga tengah dapat diperbaiki dengan memasukkan tabung telinga melalui gendang telinga untuk memungkinkan telinga mengalir.

    Untuk orang-orang dengan gagal ginjal yang parah, transplantasi ginjal dapat menjadi pilihan yang menyelamatkan jiwa.